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Zellbiologie

Cardiolipin

Cardiolipin (CL) ist ein dimeres Phospholipid, das nahezu ausschließlich in der inneren Mitochondrienmembran (IMM) vorkommt und dort etwa 15–20 % des Gesamtlipidgehalts ausmacht. Seine vier Acylketten — überwiegend Linolsäure, die Tetralinoleoyl-Cardiolipin (TLCL) bildet — erzeugen die negative Membrankrümmung für die Cristaearchitektur und stabilisieren respiratorische Superkomplexe (Komplexe I, III und IV) als molekularer Klebstoff (Corey et al., 2022). ROS-vermittelte Oxidation fügt Hydroperoxidgruppen ein, die Krümmung und Superkomplexe destabilisieren und Cytochrom c in eine Cardiolipin-Peroxidase umwandeln; oxidiertes CL verliert die IMM-Affinität, sodass Cytochrom c ins Zytosol freigesetzt wird, Caspasen aktiviert und Apoptose auslöst (Kagan et al., 2005). Mit dem Alter sinken Gesamtgehalt und TLCL-Anteil in kardialen, hepatischen, zerebralen und Skelettmuskel-Mitochondrien in Tiermodellen, während oxidierte Spezies zunehmen; im Herz alter Ratten führt Ischämie zu einem etwa drei- bis vierfach höheren Anstieg einer oxidierten CL-Spezies als im erwachsenen Herz ohne Änderung des Gesamtgehalts (Lesnefsky und Hoppel, 2008). Die Evidenz stammt überwiegend aus Tiermodellen — Nager, Fische und Primaten — während humane Daten spärlich und weitgehend assoziativ sind (Yoo et al., 2025). Eine zugelassene Therapie zielt auf CL ab: Elamipretid (SS-31, Forzinity), ein mitochondrientargeting Tetrapeptid, das im September 2025 von der FDA beschleunigt für das Barth-Syndrom — eine genetische Störung des CL-Umbaus — zugelassen wurde; Studien bei Herzinsuffizienz und Mitochondriomyopathie laufen.

Zuletzt geprüft:

Diese Definition dient der Aufklärung und ist keine medizinische Beratung, Diagnose oder Behandlung. Sprich bei gesundheitlichen Fragen mit einer Ärztin oder einem Arzt. Vollständigen Haftungsausschluss lesen

Quellen

  1. Kagan VE, Tyurin VA, Jiang J, et al.. (2005). Cytochrome c acts as a cardiolipin oxygenase required for release of proapoptotic factors. *Nature Chemical Biology*doi:10.1038/nchembio727
  2. Lesnefsky EJ, Hoppel CL. (2008). Cardiolipin as an oxidative target in cardiac mitochondria in the aged rat. *Biochimica et Biophysica Acta - Bioenergetics*doi:10.1016/j.bbabio.2008.05.444
  3. Corey RA, Harrison N, Stansfeld PJ, Sansom MSP, Duncan AL. (2022). Cardiolipin, and not monolysocardiolipin, preferentially binds to the interface of complexes III and IV. *Chemical Science*doi:10.1039/d2sc04072g
  4. Yoo Y, Yeon M, Yoon MS, Seo YK. (2025). Role of cardiolipin in skeletal muscle function and its therapeutic implications. *Cell Communication and Signaling*doi:10.1186/s12964-025-02032-2
  5. Zhao C, Zhuang X, Gao J. (2026). Elamipretide: The first cardiolipin-directed mitochondrial therapeutic for Barth syndrome approved under accelerated approval. *Drug Discoveries and Therapeutics*doi:10.5582/ddt.2025.01111